12 de abril de 2018

Situación de falta de suministro de concentrado de C1-inhibidor plasmático durante 2018

Noticia

Actualización de la situación:
Sigue habiendo falta de suministro de concentrado de C1 inhibidor plasmático para cubrir todas las necesidades.

La AEMPS ha decidido suspender por el momento la importación de Ruconest® (C1 inhibidor recombinante).

La AEMPS ha negociado con Shire HGT España la importación de excedentes de Cinryze® de Estados Unidos y ha aprobado la importación de 300 viales de 500U mensuales durante 10 meses a través de Medicamentos Extranjeros. En Estados Unidos Cinryze® se presenta en cajas de un solo vial de 500U y sin kit de administración intravenosa. Shire HGT ha intentado importar al mismo tiempo los kits de administración intravenosa, pero no ha sido posible, ya que no se trata de un fármaco y tiene una regulación diferente. Así que habrá que suministrar a los pacientes con un kit de administración intravenosa del centro hospitalario, que incluya agua estéril para inyección intravenosa (5 mL para 500U de Cinryze®). Sabemos que esta situación no es la ideal, pero es mejor disponer de mayor cantidad de concentrado de C1 inhibidor. La solicitud debe realizarse por la Farmacia del hospital a la AEMPS a través del portal de Medicamentos Extranjeros. Esta opción está ya disponible en la web de la AEMPS.

Con toda esta información el GEAB ha modificado el documento de consejos sobre tratamiento del angioedema hereditario con déficit de C1 inhibidor emitido el 9 de febrero de 2018 con el fin de disminuir el consumo de concentrado de C1 inhibidor plasmático y fomentar otras alternativas durante el periodo de carencia de C1 inhibidor plasmático. Algunas alternativas se señalan a continuación.

Esta nota será remitida a la SEAIC, a la Sociedad Española de Inmunología Clínica, Alergología y Asma Pediátrica (SEICAP), a la Sociedad Española de Inmunología (SEI), a la Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV), a la Sociedad Española de Farmacia Hospitalaria (SEFH) y a la Sociedad Española de Medicina de Urgencias y Emergencias (SEMES).
Propuestas a tomar por el médico responsable del paciente:
1. Informar a la Farmacia y el Servicio de Urgencias del hospital de la situación
2. No comenzar nuevas profilaxis a largo plazo con C1 inhibidor, salvo situación urgente (el aumento de disponibilidad de C1 inhibidor plasmático puede permitir iniciar algunas).
3. Valorar iniciar profilaxis a largo plazo con andrógenos atenuados o ácido tranexámico en caso de un consumo alto de C1 inhibidor plasmático a demanda.
4. Aumentar la dosis de andrógenos atenuados o ácido tranexámico en pacientes en profilaxis a largo plazo con los mismos con un consumo alto de C1 inhibidor plasmático a demanda.
5. En aquellos pacientes en profilaxis a largo plazo con C1 inhibidor plasmático y que estén muy controlados barajar las siguientes opciones:
a. Intentar aumentar el intervalo entre dosis o disminuir dosis
b. Valorar pasar a tratamiento con C1 inhibidor plasmático y/o acetato de icatibant a demanda
6. En cuanto al tratamiento de los ataques agudos de angioedema:
a. Utilizar preferentemente acetato de icatibant (Firazyr®) (excepto embarazo, lactancia o niños menores ≤ 2 años).
b. En los casos que sea necesario utilizar C1 inhibidor y que precisen dosis altas favorecer la administración de la presentación Berinert® 1500U (hay mayor disponibilidad de esta presentación de Berinert®)
7. Mantener C1 inhibidor plasmático como profilaxis a corto plazo  o preprocedimiento.
8. Suministrar al paciente al que se prescriba Cinryze® de USA como Medicamento Extranjero los elementos necesarios para la administración intravenosa del mismo.
9. Se dejará constancia en el informe del paciente si hay cambio de uso de medicación para evitar errores de interpretación en otros servicios y facilitar la labor de la Farmacia

Propuestas para realizar en Urgencias:
1. Utilizar preferentemente acetato de icatibant (Firazyr®) como tratamiento de ataques agudos de
angioedema (excepto embarazo, lactancia o niños menores ≤ 2 años).
2. En caso de no respuesta, embarazo o lactancia utilizar C1 inhibidor plasmático (Cinryze® o Berinert®)
3. Mantener C1 inhibidor plasmático como profilaxis a corto plazo o preprocedimiento.


Propuestas para realizar en Farmacia:
1. Preparación de estanozolol, danazol en formulación magistral
2. Solicitar Cinryze* como Medicamento Extranjero a la AEMPS en caso necesario.
3. Pacientes que lleguen a retirar medicación:
• Tratamiento a demanda: dar preferentemente Firazyr® (salvo embarazo, lactancia ≤2 años) y si fuera necesario contactar telefónicamente con el médico responsable.
• Profilaxis a largo plazo (ante situación de no suministro o escasez): seguir indicaciones del médico responsable para valorar administración de otro C1-inhibidor plasmático.


Esta carencia de medicación afecta también a tratamientos fuera de indicación de otros tipos de angioedema:
• Angioedema hereditario con C1 inhibidor normal (asociado o no a mutación en gen F12)
• Angioedema adquirido por déficit de C1 inhibidor
• Angioedema por inhibidores del enzima convertidor de angiotensina (IECAs)

Durante esta situación se debería reevaluar la necesidad de realizar profilaxis a largo plazo con concentrado de C1-inhibidor en pacientes sin deficiencia del C1-inhibidor.


Madrid, 04 de abril de 2018

Mª Teresa Caballero Molina
Coordinadora del GEAB
Sociedad Española de Alergología e Inmunología Clínica (SEAIC)